La maladie de Huntington est une maladie neurodégénérative héréditaire caractérisée par des troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques. Également connue sous le nom de Chorée de Huntington, cette affection incurable provoque la destruction des cellules de certaines parties du cerveau qui participent au contrôle des mouvements du corps, du comportement, de la pensée et des émotions. Les symptômes deviennent de plus en plus handicapants au fur et à mesure de l’évolution de la maladie. Quels sont les symptômes de la maladie de Huntington ? Peut-on guérir de la maladie de Huntington ? Quelle prise en charge est prévue pour cette affection de longue durée ? Notre guide complet vous livre les informations essentielles à connaître sur la maladie de Huntington et sa prise en charge.
La maladie de Huntington doit son nom au médecin américain Georges Huntington qui fut le premier à décrire cette affection cérébrale héréditaire en 1872. L’anomalie responsable de la pathologie se situe sur le gène HD. La maladie est prévisible pour les personnes dont l’un des parents est porteur de l’allèle morbide du gène HD.
La maladie de Huntington détruit les cellules du cerveau situées dans le noyau caudé, le putamen et le cortex cérébral. La mort des cellules entraîne une perte d’autonomie des patients. À un stade avancé, ils doivent complètement être pris en charge en milieu médicalisé ou hospitalier. Le décès des personnes atteintes de la maladie de Huntington survient en moyenne 20 ans après l’apparition des premiers symptômes.
En général, les symptômes de la maladie de Huntington débutent entre 30 et 50 ans. Le symptôme le plus caractéristique est la « chorée ». Il s’agit d’une succession de mouvements imprévisibles, irréguliers et abrupts. Discrète au début de la maladie, cette gestuelle finit par gagner tout le corps à un stade plus avancé.
Outre ces mouvements, d’autres symptômes sont associés à la maladie de Huntington :
Des troubles moteurs : rigidité musculaire, difficulté à déclencher les mouvements, troubles respiratoires, troubles de la mastication et de la déglutition, troubles oculomoteurs, etc.
Des troubles cognitifs : difficulté d’attention, de mémorisation et d’organisation.
Des troubles comportementaux et psychiatriques : anxiété, irritabilité, dépression, troubles du sommeil, etc.
En cas de doute, vous pouvez consulter un neurologue pour effectuer un test de diagnostic. L’échelle UHDRS (Unified Huntington Disease Rating Scale) permet d’évaluer l’atteinte neurologique des patients atteints de la maladie de Huntington.
Si aucun traitement ne permet actuellement de traiter les causes de cette maladie neurodégénérative du cerveau, des soins peuvent être prescrits pour contrôler ses symptômes et faciliter la vie des patients au quotidien. Il s’agit notamment des traitements suivants :
des médicaments destinés à soulager les perturbations du système nerveux (tranquillisants, neuroleptiques, médicaments psychotropes) ;
des soins dédiés à la rééducation : kinésithérapie (travail sur l’équilibre et prévention des chutes), ergothérapie (aménagement du domicile), orthophonie, utilisation de la baignoire à ultrasons, séances de relaxation.
Les mesures préventives contre la maladie de Huntington se limitent à réaliser un test génétique avant d’envisager une grossesse si un membre de votre famille est atteint de cette pathologie.
La maladie de Huntington est reconnue comme une Affection de Longue Durée (ALD) exonérante. L’Assurance Maladie prend en charge 100 % des soins liés à cette pathologie incurable : les tests, les médicaments, l’accueil dans des maisons d’hébergement aptes à recevoir des patients ayant un handicap moteur, etc.
Cependant, cette prise en charge intégrale se fait sur la base de remboursement de l’Assurance Maladie. Pour certains soins et dispositifs médicaux, le remboursement peut donc laisser un reste à charge. Il peut donc être utile de souscrire un contrat de mutuelle adapté à votre situation de santé pour bénéficier d’une meilleure prise en charge. Votre complémentaire santé peut réduire considérablement votre reste à charge sur différentes postes :
les dépassements d’honoraires ;
le forfait hospitalier ;
les dispositifs médicaux (différence entre la base de remboursement de la Sécurité Sociale et le coût réel du matériel médical).
La maladie de Charcot est une maladie neurodégénérative rare. Également appelée Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA), ce trouble du système nerveux se caractérise par une dégénérescence progressive des motoneurones, les neurones qui contrôlent la motricité.
La maladie d’Alzheimer est une maladie dégénérative du cerveau qui survient généralement après 65 ans. Elle se traduit par des troubles de la mémoire et une altération des fonctions cognitives. Cette pathologie irréversible et invalidante aboutit à une perte de l’autonomie dans la vie du patient.
La maladie de Parkinson est une maladie neurodégénérative qui atteint surtout les personnes âgées. Elle détruit les neurones à dopamine de façon progressive provoquant ainsi un mauvais contrôle des mouvements automatiques et involontaires.