La maladie de Charcot est une maladie neurodégénérative rare, qui se caractérise par une mort progressive des neurones. Également appelée Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA), ce trouble du système nerveux se caractérise par une dégénérescence progressive des motoneurones, les neurones qui contrôlent la motricité. Quels sont les symptômes de la maladie de Charcot ? Comment évolue cette maladie handicapante ? Quels sont les traitements pour lutter contre la SLA ? Quelle prise en charge est prévue par l’Assurance Maladie pour ces soins médicaux ? Trouvez toutes les réponses à vos questions dans notre guide complet sur la maladie de Charcot.
La maladie de Charcot doit son nom au neurologue français Jean-Martin Charcot qui a décrit cette pathologie dans les années 1860. Cette maladie dégénérative du cerveau atteint les neurones moteurs dont le rôle consiste à transmettre les ordres de mouvement du cerveau jusqu’aux muscles. Les cellules nerveuses dégénèrent de façon progressive et finissent par mourir. Le muscle non stimulé s’atrophie et se paralyse.
Également appelée Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA), ce trouble du système nerveux se caractérise par une dégénérescence progressive des motoneurones, les neurones qui contrôlent la motricité.
L’appellation SLA fait référence aux différentes anomalies liées à la maladie :
« Sclérose » évoque la dégénérescence des motoneurones laissant place à un tissu fibreux et cicatriciel.
« Latéral » désigne l’atteinte des fibres issues du motoneurone central et leur cheminement dans la partie latérale de la moelle.
« Amyotrophique » décrit la fonte des muscles provoquée par la dégénérescence des motoneurones.
Comme toute maladie neurodégénérative, la maladie de Charcot présente une forme progressive. Les troubles musculaires entraînent irrémédiablement le handicap et réduisent considérablement l’espérance de vie du patient.
Cette maladie apparaît généralement entre 50 et 70 ans. Lorsqu’elle est d’origine familiale, elle peut survenir de manière plus précoce. Dans 30% des cas, la maladie de Charcot débute au niveau du tronc cérébral.
Concernant l’espérance de vie d’un patient, elle se situe en général entre 3 à 5 ans après l’annonce du diagnostic.
Chaque année en France, la maladie de Charcot touche près de 7000 personnes.
La maladie de Charcot se présente sous deux formes distinctes :
La forme spinale : elle atteint les fibres nerveuses de la moelle épinière ce qui entraîne des troubles des mouvements au niveau des bras et des jambes.
La forme bulbaire : elle atteint les fibres nerveuses du tronc cérébral ce qui entraîne des troubles de la déglutition et de l’élocution.
La progression de la maladie aboutit à une forme complète qui rassemble les deux formes de dégénérescence. Les malades touchés par la SLA conservent leurs capacités intellectuelles ainsi que leurs autres fonctions nerveuses.
Différents symptômes sont associés à la maladie de Charcot. Une atteinte des neurones périphériques, notamment, se diagnostique par l’intermédiaire d’un examen clinique qui met en évidence des contractions musculaires involontaires et/ou une atrophie musculaire. Voici les principaux signes qui permettent de s’orienter vers un diagnostic de SLA, formes spinale et bulbaire confondues :
Faiblesse des membres, crampes et spasmes ;
Ralentissement des mouvements et raideurs des articulations ;
Baisse de la dextérité et de la coordination des mouvements ;
Atrophie des muscles puis paralysie ;
Troubles d’élocution ;
Difficulté à mâcher, à avaler et fausses routes.
Aucun traitement ne permet actuellement de guérir la SLA. Seuls des médicaments palliatifs peuvent ralentir l’évolution de la maladie. Le Riluzole est par exemple utilisé pour freiner la destruction des cellules nerveuses responsable de la maladie de Charcot. Le but est de retarder le recours à la respiration artificielle et d’améliorer l’espérance de vie.
Des traitements sont également mis en place pour aider le patient au quotidien. Il s’agit notamment des soins de santé suivants :
Les séances de kinésithérapie : elles permettent de maintenir au maximum une force musculaire.
Les séances d’orthophonie : elles aident le malade à ajuster ses moyens de communication en fonction de son état.
Le recours à un appareillage respiratoire et digestif : il devient essentiel lorsque les muscles qui remplissent normalement ces fonctions sont atteints.
Le recours à des dispositifs médicaux adaptés avec l’aide d’un ergothérapeute : béquilles, fauteuil-roulant, monte-escalier, etc.
À noter que même s’il n’existe aucun traitement qui permette de stopper l’évolution de la maladie de Charcot, les connaissances sur sa biologie et sa génétique s’améliorent. La recherche avance. À moyen terme, l’INSERM qualifie les perspectives d’“encourageantes”.
La maladie de Charcot fait partie des pathologies classées Affection de Longue Durée (ALD) exonérante par la Sécurité Sociale. L’Assurance Maladie prend donc en charge 100 % des frais de santé liés à cette maladie. Le remboursement s’effectue sur le tarif de base conventionnel. Cela signifie tous les soins relatifs à la maladie de Charcot sont exonérés du ticket modérateur. Certaines dépenses peuvent cependant rester à la charge du patient. Une complémentaire santé peut prendre le relais en remboursant tout ou partie des dépenses non prises en charge par la Sécurité Sociale. Parmi elles, on peut citer :
les dépassements d’honoraires ;
le forfait hospitalier ;
la différence entre le tarif de base de l’Assurance Maladie et le prix réel des dispositifs médicaux.
Toutes les mutuelles ne proposent pas les mêmes niveaux de garantie. Pour trouver le contrat santé qui vous convient, pensez à comparer les offres des complémentaires santé.
La maladie d’Alzheimer est une maladie dégénérative du cerveau qui survient généralement après 65 ans. Elle se traduit par des troubles de la mémoire et une altération des fonctions cognitives. Cette pathologie irréversible et invalidante aboutit à une perte de l’autonomie dans la vie du patient.
La maladie de Parkinson est une maladie neurodégénérative qui atteint surtout les personnes âgées. Elle détruit les neurones à dopamine de façon progressive provoquant ainsi un mauvais contrôle des mouvements automatiques et involontaires.
La maladie de Huntington est une maladie neurodégénérative héréditaire caractérisée par des troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques. Également connue sous le nom de Chorée de Huntington, cette affection incurable provoque la destruction des cellules de certaines parties du cerveau qui participent au contrôle des mouvements du corps, du comportement, de la pensée et des émotions.